«СКАЗОЧНЫЕ» БОЛЕЗНИ: ЧТО СКРЫВАЕТСЯ ЗА «СИНДРОМОМ ОБОРОТНЯ» И «ХВОСТОМ ФАВНА»?
10.09.2024
Проблема нежелательных волос остается одной из самых частых причин обращения к косметологу. Согласно статистике Международного общества эстетической пластической хирургии (International Society of Aesthetic Plastic Surgery, ISAPS) за 2022 год, удаление нежелательных волос замыкает тройку наиболее востребованных нехирургических процедур эстетической коррекции. В 2022 году количество процедур удаления нежелательных волос возросло на 96% по сравнению с 2018 годом.
С просьбой об удалении нежелательных волос обращаются не только здоровые люди, но и те, у кого интенсивный рост волос является симптомом заболевания. Избыточный рост волос может иметь генетическую обусловленность, а также служить следствием различных заболеваний и патологических состояний. Выделяют две основные формы избыточного роста волос, имеющие разную этиологию и клинические особенности — гирсутизм и гипертрихоз.
В детских сказках зачастую можно встретить отрицательных героинь с волосами на подбородке или над верхней губой. Избыточный рост волос по мужскому тип у женщин обозначается термином «гирсутизм» и зачастую действительно сопровождается повышенной нервозностью, поскольку причиной патологического роста волос в данном случае являются гормональные нарушения, влияющие на психоэмоциональное состояние пациента — повышение уровня андрогенов в сыворотке крови или повышение чувствительности волосяного фолликула к действию андрогенов. Слабоокрашенные пушковые волосы трансформируются в толстые и пигментированные терминальные на более обширных участках тела — внизу живота, по внутренней поверхности бедер, в области сосков и грудины, над крестцом, на плечах, а также над верхней губой, на подбородке и в области бакенбард. Наиболее распространенной причиной гирсутизма служит синдром поликистозных яичников. Другие причины включают позднюю врожденную гиперплазию надпочечников, гиперпролактинемию и заболевания щитовидной железы [1].
В более редких случаях избыточный рост волос наблюдается в андрогеннезависимых областях и обозначается термином «гипертрихоз». Гипертрихоз может наблюдаться как у женщин, так и у мужчин и носить генерализованный или очаговый характер. Причинами роста волос на любой области тела в количестве, превышающем нормальное для людей данного возраста, расы и пола могут служить наследственные синдромы, соматические и онкологические заболевания, а также прием лекарственных средств.
Примером генерализованной врожденной формы гипертрихоза служит «синдром оборотня», при котором генетические мутации приводят к дисфункции белков, участвующих в развитии волосяного фолликула. Все тело таких пациентов покрыто длинными веллусными волосами (рис. 1), за исключением тех участков, на которых волосы обычно не растут (ладони, стопы) [2].
Рис. 1. Прутвирадж Патил, 11-летний индийский мальчик, который родился с гипертрихозом [2]
Очаговый врожденным гипертрихоз в пояснично-крестцовой области по срединной линии обозначается в англоязычной литературе как «хвост фавна» (Faun tail). Аномальный очаг роста волос служит характерным и надежным маркером спинальной патологии: кожные проявления встречаются более чем в 50% случаев спинального дизрафизма — неполного закрытия спинномозгового канала позвоночника (рис. 2) [3, 4].
Рис. 2. (a) Клиническая фотография, демонстрирующая «хвост фавна». (b) Рентгеновский снимок пояснично-крестцового отдела позвоночника 8-летней девочки, демонстрирующий костяной хвост как дорсальную проекцию диспластических крестцовых сегментов. (c) Рентгеновский снимок сбоку пояснично-крестцового отдела позвоночника 8-летней девочки, демонстрирующий отсутствие копчиковых сегментов. (d) Магнитно-резонансная томография пояснично-крестцового отдела позвоночника T2-Wi, демонстрирующая низко лежащий конус с дуральной эктазией [4]
Генерализованный приобретенный пушковый гипертрихоз также должен заставить насторожиться. Подобный патологический рост волос относится к паранеопластическим феноменам и в некоторых случаях предваряет клинические симптомы злокачественных новообразований, таких как рак легких, толстой кишки и молочной железы.
Следует также проверить возможную связь избыточного роста волос с медикаментозной терапией. Были зафиксированы случаи гипертрихоза при приеме антибиотиков (стрептомицина), противовоспалительных препаратов (беноксапрофена, кортикостероидов), сосудорасширяющих средств (миноксидила, простагландина Е1), диуретиков (ацетазоламида) и ряда других лекарственных средств.
При наличии признаков гипертрихоза и гирсутизма пациент нуждается в медицинском обследовании и консультации терапевта, дерматолога, эндокринолога и онколога. Определение причины патологического роста волос прояснит перспективы эстетической коррекции нежелательных волос, поскольку в большинстве случаев первостепенным является терапия основного заболевания и устранение этиологических факторов, вызвавших гирсутизм или гипертрихоз.
Источники
- Ansari R.T., Syed U., Riaz M., et al. Unveiling the spectrum: A cross-sectional study of hirsutism causes in women. Pak J Med Sci 2024; 40(4): 736-740.
- Ashland Science Wiki. https://ashlandscience.shoutwiki.com/wiki/Hypertrichosis_(Werewolf_Syndrome)
- Khurana K, Gaidhane S.A., Acharya S, Shetty N. Complex Closed Spinal Dysraphism Presenting As Cauda Equina Syndrome With Faun Tail Nevus. Cureus 2023; 15(10): e47396.
- Satyarthee G.D., Mahapatra A.K. Faun tail associated with bony tail like projecting dysplastic sacral vertebral segments in natal cleft: Unique twin tails. J Pediatr Neurosci. 2015; 10(4): 411–412.
